三庚酸酯或可治疗1型外周缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与病变复杂，由于许多原因仍然没知，所以疗法极其困难。正故常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型号转运体缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致脊髓内积聚减少。

G1D故常展现出为癫痫发病与脊髓电图棘波。除此以外的是，在G1D小鼠模型号中的，G1D一系列不可或缺神经功能缺陷，故常单一于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增高脊髓组织内浓度可以减轻病变。作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展扩大脊髓流入或提供者有效地替代底物的疗法方法。

目前用于G1D的癫痫饮食疗法，仅能减轻2/3病变的运动障碍或癫痫发病，而且并非尤其耐受。有科学研究说明了，与生酮饮食疗法模式相反的，如三庚酸甘油等营养可能会通过回补反应会，补充TCA（三羧酸循环）的上端转化，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯国立大学西附属医院的科学研究成果们，全面性卓有成效非商业性、开放标记系列的临床科学研究，对三庚酸甘油疗法方法进行审计。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

科学研究共纳入14名没接受生酮饮食疗法的1型号转运体缺陷综合症的儿童与。介入手段为，在测试者日故常饮食中的补充食品级三庚酸甘油。

由于都是癫痫发病不明显，病变或罹难者的感觉不足以用于审计。因此，科学研究成果使用定量脊髓电图、神经心理学、血液分析、脊髓活动性的核磁共振检查等手段。

科学研究说明了，1名测试者（7%）没有显现棘波；而其他测试者在应用三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部分病变神经心理展现出以及脊髓活动性增高。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后没显现副主导作用。3名测试者（21%）展现出为肠道病变，1（7%）名测试者疗法停摆。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能产生有利受到影响。另外，科学研究的仔细观察指标可以构成一个不可或缺的框架，来审计代谢性脊髓病（上端代谢转化障碍）的疗法方法。

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校对： neuro207